Tourette sendromu (TS) birçok olguda çocuklukta başlayan motor, vokal yada fonik tiklerle seyreden ve sıklıkla obsesif kompulsif bozukluk, dikkat eksikliği, zayıf dürtü kontrolünün eşlik ettiği nörolojik bir bozukluktur.
TS Tourette sendromu sınıflandırma çalışma grubu kesin tanı kriterlerini şu şekilde açıklamıştır.
-
Hem çoğul motor hem de bir yada daha fazla fonik tik, hastalık sırasındaherhangi bir dönemde bulunmalıdır, ancak aynı anda bulunmaları zorunlu değildir.
-
Tikler günde birkaç kez, hemen her gün yada bir yılı aşkın bir dönem boyunca aralıklı olarak görülmelidir.
-
Tiklerin anatomik yerleşimi, sayısı, sıklığı, tipi, karmaşık olması yada ciddiyeti zamanla değişmelidir.
-
Başlangıç yaşı 21’den önce olmalıdır.
-
İstemsiz hareketler ve gürültüler başka tıbbi durumlarla açıklanamamalıdır.
-
Motor ve/veya fonik tikler güvenilir bir uzman tarafından hastalık süresince herhangi bir anda doğrudan gözlenmeli ya da video kaset ile kaydedilmelidir.
Motor tikler tipik olarak ani, sıklıkla tekrarlayıcı hareketlerden, jestlerden ve normal davranışsal bileşenlerini taklit eden ifadelerden oluşurlar.
Tikler basit olarak 4 sınıfa ayrılır
-
İstemli: a)istemli (planlı, kişinin kendisi tarafındanbaşlatılan, içsel olarak oluşturulan); b) dışarıdan tetiklenen (bazı dış uyaranlara yanıt olarak, örn başı yüksek bir sese doğru çevirmek yada eli sıcak bir tabaktan geriçekmek
-
Yarı istemli (gönülsüz): a) bir içsel uyaranla başlatılan (örn: vücudun bir kısmını germe isteği), b) istenmeyen bir his yada komplikasyon ile başlatılan (örn; kompulsif dokunma yada koklama).
-
İstemli olmayan: a) bastırılamayan (örn; nöbetler, refleksler, myoklonus), b) bastırılabilir (tikler, tremor, distoni, kore sterotipi )
-
Otomatik bilinçli gayret olmaksızın gösterilen öğrenilmiş motor davranışlar (örn., yürüme yada konuşma); otomatik öğrenilmiş davranışların striatumun sensörimotor kısmında kodlandığı düşünülmektedir; öğrenilmiş istemli motor becerilerde tik repertuarına dahil edilebileceği için bu bölgenin tiklerin oluşumunda bir rolü olabilir.
Tikler uykus sırasında tamamen baskılanan diğer hiperkinetik hareket hastalıklarının tersine tüm uyku evreleri sırasında devam edebilmektedir. Tikler genellikle aralıklıdır ve tekrarlayıcı sterotipik olabilir. Tikler kısa süreli patlamalar veya uzun süreli artış ve azalmalar şeklinde ortaya çıkabilir. Tikler tipik olarak yoğun zihinsel çaba ile iradi olarak bastırılabilir.
Tiklerin tedavisinde farmakolojik tedavinin yanında davranış tedaviside yer almaktadır.
Davranış tedavisinde
-
Tiklerin istemli efor sarf edilerek tekrarlanması hastanın dinlenmeye zorlandığı ve tikleri negatif alışkanlık birikimine bağlı olarak sergilemediği tepkisel inhibisyon adı verilen bir durumun ortaya çıkmasına neden olur.
-
İşlevsel teknikler/beklenti yönetimi: Tiklerin olmadığı aralıklar olumlu biçimde desteklenir ve tik davranışları cezalandırılır.
-
Anksiyete yönetimi teknikleri: rahatlama alıştırmaları yapılır.
-
Maruziyete dayalı tedavi: Uyarıcı duyusal dürtüler gibi tikleri tetikleyen fenomenlere karşı duyarsızlaştırma.
Tiklerin tedavisinde amaç tikleri tamamen ortadan kaldırmak değil tahammül edilebilir bir düzeye indirmektir. Bu amaçla dopamin reseptör blokörleri (nöroleptikler) etkinliği ispatlanmış ilaçlardır. Haloperidol ve risperidonbu amaçla kullanılabilir.